구순열, 구개열, 구순구개열 : Cleft lip, Cleft palate

1. 구순구개열

태어날 때부터 입술과 입천장이 덜 발달한 상태로 나오는 것을 뜻합니다. 구순열이란 입술에 갈라짐, 즉 열개가 있다는 것이고 구개열은 입천장에 갈라짐이 있다는 뜻입니다. 따라서 구순구개열은 입술과 입천장 모두에 갈라짐이 있다는 뜻이 됩니다. 그러나 사실 갈라짐이라는 표현은 정확하지는 않은 것으로 양쪽이 대칭하게 자라나야 할 구조물이 중간에서 합쳐지지 않고 그 과정에서 문제가 생겨 유합이 되지 않은 것으로 이해하시면 됩니다. 이런 환자들의 치료는 구강외과에서 맡습니다.

 

- 발생 시기 : 임신 6-12주 경에 생깁니다. 얼굴 부위가 성장하는 과정에서 유합에 문제가 생긴 것입니다.

- 발생 원인 : 유전적으로 생긴 경우와 환경적 요소로 생긴 경우 두가지 모두가 가능성이 있습니다. 환자의 부모가 같은 질환이 있었다면 자식들에게 유전될 가능성은 3~5%입니다. 크게 높지는 않지만 구순구개열이 첫 아이에게 발병했다면 둘째에게서도 같은 질환일 발생할 확률이 40%라고 합니다. 그 외의 원인에는 호르몬 불균형, 영양결핍, 감염, 인슐린 수치 이상, 노산, 방사선 과다 노출, 고열, 음주 혹슨 흡연이 있습니다.

- 발생률 : 0.18%로 우리나라에서는 1년에 500~1000명 정도가 발생한다고 합니다.

- 종류 : 완전한 열개 혹은 불완전한 열개, 그리고 구순이나 구개 중 발생 아니면 둘 다 발생할 수도 있습니다.

 

2. 치료 계획

출생 직후에는 소아과 의사가 검진하고 구순구개열의 형태를 구분해서 진단한 후 열개부분을 관리합니다. 젖 먹임 훈련과 환아의 영양관리가 제일 중요합니다. 입천장이 갈라지지 않고 한쪽 입술에만 열개가 있다면 넓은 모양의 젖꼭지를 사용함으로써 수유를 진행할 수 있지만 입천장이 갈라져있다면 수유 시에 음압 형성이 불가능해 우유를 빨아 마실수가 없습니다. 입천장이 갈라져 있으니 우유가 기도로 들어가서 흡인성 폐렴을 일으킬 수도 있습니다. 이런 경우에는 유아용 피딩 튜브로 수유해 우유가 위장관에 바로 들어갈 수 있게 해야 하고 젖꼭지를 사용한 수유 시에는 부드럽고 긴 젖꼭지를 이용해야 합니다.

 

-유아기(0~3세) 

갈라진 입술과 천장부위를 부드럽게 손으로 당기며 마사지 해주면 도움이 될 수 있습니다. 수술 전 정형외과적 치료를 시도해 볼 수 있는데 본 수술에 들어가기 전에 Latham's 장치를 적용해서 수유 및 연하작용과 안면골의 성장을 도와줄 수 있습니다. 이는 첫 번째 수술을 더 쉽게 만들어줍니다.

 

그리고 태어난지 3~4달이 지난 후에 라탐 장치를 제어하면서 구순 접합술의 시행을 고려해 볼 수 있는데 완전 분리된 구순열을 불완전 구순열로 바꿔줄 수 있고 이런 수술 후에는 수유가 조금 더 쉬워집니다. 구순구개열 환자마다 열개 부위의 정도와 범위가 다르기 때문에 이 시기의 구순 접합술은 생략하는 경우도 있습니다.

 

그리고 1차 구순 성형술에 들어가기 위해서는 최소 생우 10주 이상, 환아의 몸무게는 10 파운드 이상, Hb 수치는 10g/dl 이상일 경우(10의 법칙) 구순열 수술을 고려할 만 합니다. 수술하는 방법으로는 직선법, 사각 피판법, 회전 전진법, 들레어법, 피셔법 등이 있고 한쪽만 할 수도 양쪽을 같이 할 수도 있습니다.

 

입천장 수술의 경우에는 수술 시기에 대해서 논쟁이 많았는데 너무 환아가 너무 어릴 때 수술을 하게 되면 중이염이나 청력에 장애가 빈번하게 발생한다는 사례 보고가 있어 요즘은 태어난 지 10달~돌 사이에 진행합니다. 수술법에는 Von Langenbeck 플랩과 Wardill V-P 플랩법 등이 있습니다. 그리고 1차 입술성형술 이후에 생긴 흉터를 제거하기 위한 2차 구순 수정술이 있는데 입천장성형과 동시에 수술하는 것도 고려할 만 하지만 자주 하는 수술은 아닙니다. 수술 후에는 성장할 때 발육이 정상적인지, 부족한 치아가 없는지, 더 많이 자란 치아가 없는지, 치아가 더디나 나오지는 않는지 등의 치과적 검사를 병행하고 충치를 예방하기 위해 실란트, 칫솔질 교육, 불소 도포 등의 정기적 시행이 필요합니다.

 

출생 직후부터 3살때까지는 세 달에 한 번씩 언어능력 검사와 청력 장애 검사를 받아야 하고 돌이 지난 후 말을 배우기 시작할 때부터 열 살까지 언어치료를 실시해야 합니다. 구개 범인두 폐쇄 부전증이라는 기형이 있다면 말을 할 때 콧소리가 과도하게 날 수 있는데 그렇다면 6살이 지난 후에 수술을 해야 합니다.

 

-소아기 (4~6세)

입술 수술의 2차 수정이 필요한 경우 보통 초등학교에 입학하기 전에 윗입술 흉터 제거술과 외비 변형증을 수술할 수 있습니다. 1차 수술을 하고 나서 흉이 많이 남았거나 코의 형태가 이상할 때 고려할 수 있습니다. 위에서 말했든 구강비강누공이 있거나 범인두 폐쇄 부전증이 있을 때 이 시기에 수술이 가능합니다. 이때는 적극적인 교정 치료보다 충치가 생기는 것을 예방하고 언어치료사의 도움으로 말하는 법을 배워야 합니다.

 

-소년기 (7~12세)

치아부정교합이 있다면 이를 교정하기 위해 치조열의 뼈가 부족한 부준에 뼈이식술을 시행합니다. 턱뼈 발육조절장치를 적용하고 이때부터 교정을 시작합니다.

 

-사춘기 이후 (13세~)

이 시기에는 환자가 성장과 발육이 마무리될 때쯤에 필요한 수술을 고려해야 합니다. 2차 비구순 성형술은 다 크고 난 후에 입술과 코 부위를 심미적 요구가 있을 때 시행할 수 있습니다. 윗턱이 정상보다 성장이 더뎌서 중안부가 후퇴하거나 아래턱이 나오거나 비틀어진 경우 외양 개선과 치과 교합의 회복을 위해 악교정 수술을 고려할 수 있습니다. 교정 치료를 하면서 상실된 치아가 있다면 보철 치료와 부정교합 개선을 병행할 수 있습니다.

구순구개열 환자의 구강외과적 치료